胆道闭锁简介

1. 胆道闭锁简介

 目录    1  拼音    2  概述    3  症状    4  如何检查    5  治疗     5.1  葛西手术    5.2  肝移植      1  拼音   dǎn dào bì suǒ
   2  概述   胆道闭锁为新生儿肝炎综合征之一。在新生儿时期主要为先天性。肝内闭锁比肝外闭锁为多见。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可完全闭锁或发育不良。由于胆汁瘀滞，肝脏可发生程度不等的损害，甚至严重肝硬变。是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应证。
   3  症状   胆道闭锁主要临床表现为阻塞性黄疸。闭锁位于肝内者，黄疸出现较早;闭锁位于胆总管则黄疸发生较晚。多半在生理性黄疸尚未退尽或偶见暂时减轻后，黄疸进行性加重。尿布黄染，粪便转白陶土色。病初期婴儿健康情况尚可，日久渐渐衰弱，出现肝硬化及脂溶性维生素缺乏症，如干眼病、佝偻病、出血等合并症。
   4  如何检查   诊断依靠临床表现及实验室检查。尿三胆检查，早期胆红素阳性，尿胆原及尿胆素减少;粪胆素阴性，但偶见微量，24小时粪胆原平均定量降低; 血清结合胆红素增高，未结合胆红素视肝功能损害程度而定。SGOT、SGPT增高，晚期病例可显著增高。
   5  治疗    5.1  葛西手术   ①肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分；②空肠回路重建；③肝空肠吻合。葛西手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。
   
   5.2  肝移植   在小儿（年龄小于18岁）肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。

2. 胆道闭锁的病因

 胆道闭锁的病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现灰白色大便及黄疸，也提示这些病儿胆道梗阻出生后才发生。
  此外，病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化，肝门及胆管周围有炎症细胞浸润，肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死，胆管闭塞处肉芽组织形成。通过对肝外胆道闭锁和新生肝炎的对比病理研究，发现两者肝组织病变相似，仅程度不同。肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主，而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出。因此现在认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病。出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局，炎症破坏致使胆管纤维瘢痕化并且闭塞。引起炎症的病因以病毒感染为主，如乙肝病毒、钜细胞病毒等，也可能是风疹病毒、甲型肝炎病毒或疱疹病毒。有学者提出胰胆管汇合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因素。
  本病的病因虽多，但最终结果是胆汁排泄通路梗阻，出现阻塞性黄疸。近期研究表明，肝内、外胆道的发育为两个来源，从而可以解释胆道闭锁者胆囊以下管道可以通畅，而肝胆管以上管腔纤维化致闭锁的情况。
  1、病毒感染学说：
  病源的研究热点主要集中于钜细胞病毒（CMV），轮状病毒（RRV），呼肠孤病毒III型和人 *** 瘤病毒（HPV）。
   
  2、免疫损伤学说：
  1993年，Schreiber提出“多重打击”假说，认为某种病毒或毒素侵入胆管上皮内，导致胆管上皮表达新的抗原，该抗原被T细胞识别，引发了自身免疫反应，最终导致胆管上皮损伤和肝外胆管的纤维化。Chuang等认为先天性免疫在BA发生中也起着重要的作用，BA患儿可能存在某种遗传缺陷，导致机体对未知病原体的易感性增强，通过 *** 免疫细胞的模式识别受体（PRR）激活了先天性免疫系统，该系统与获得性免疫系统共同作用导致BA发生和进展。
  3、移植物抗宿主损伤学说：
  人体内的母体微嵌合体引发的移植物抗宿主损伤可能参与了BA的发生。BA和GVHD（移植物抗宿主病）有很多的相似性：
  a.在BA患儿的肝脏中，Kupffer细胞、CD8+和CD4+淋巴细胞存在于损伤的胆管细胞周围，并且在数量和体积上都表现有增高的现象，这在组织学特性方面与GVHD相似。
  b.二者的炎症反应也都与粘附分子、HLA-Ⅰ类和Ⅱ类分子在肝细胞和胆管上皮细胞的表达增高有关。
  研究发现，母体微嵌合体可能通过启动GVHD样反应参与了某些自身免疫性疾病的发生，母体微嵌合体可能以同样的方式参与了BA的发生。BA患者肝脏内存在母体微嵌合体，并且后者与BA的免疫损伤存在关联性，但仍需大量的研究来证实BA是一个由母体微嵌合体诱导的GVHD样自身免疫疾病。
  4、遗传病因学说：
  一般认为BA并非一种遗传性疾病。然而，Smith等曾报道了一对双卵双胞胎姐妹和她们的一个同胞兄弟均患BA的家族性聚集案例，加之他们以往记录的29例家族性BA案例，支持BA是由遗传性和获得性因素共同作用的假说。通常认为，BA患者可能存在某些易感基因，它们包括DLK1，CTGF，ICAM-1，INV，CFC1，jagged1，MIF等。
  5、发育不良学说：
  胚胎型BA在出生前就可以检测到胆道系统的异常变化。Hinds等曾对194例BA患儿的产前超声进行研究，其中9例诊断为胆道囊性畸形（占总数的4.6%）。产前消化酶的研究显示BA导致的胆汁梗阻在胚胎时期就已经发生，为BA发生于胚胎时期提供了证据。除产前诊断外，胚胎发生学方面的研究也为BA的发育不良学说提供了有力证据。
  胆管板重塑失败是BA发育不良学说的重要理论依据。据研究发现，BA肝门区的异常胆管与胎儿胆管板结构有极强的相似性。胆管板是如何重塑的？研究发现凋亡机制伴随整个肝内胆管发育过程，细胞凋亡和增生的活性在未完成重塑的胆管板内较高，在已完成重塑的胆管板内相对较低，这表明胆管板的重塑受调节上皮增生和凋亡的双重因素影响。Petersen等报道了门周间质在胚胎发育过程中的作用：门周间质可以侵入与其接触的肝碎片，诱导间质周围肝细胞羣落的形成，并且这些细胞羣落中有内腔形成。通过与正常肝脏的发育比较，该研究表明门周间质的相互作用可能参与了肝门处胆管的分化和重塑过程，该过程的调节紊乱可能导致了BA的发生。
    根据新生儿粪便颜色预计是否宝宝胆道闭锁
   

3. 胆道闭锁是怎么引起的

 胆道闭锁是怎么引起的
                    　　胆道闭锁是怎么引起的，对于我们来说胆道闭锁是非常严重的一种疾病了，特别是晚期的时候治疗起来就会非常的麻烦，胆道闭锁是一个复杂的过程，那么怎样治疗根源是主要，胆道闭锁是怎么引起的。下面一起看看吧。
  　　胆道闭锁是怎么引起的1  　　 胆道闭锁是怎么引起的 
  　　先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。病因不明，一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。
  　　 胆道闭锁该怎么治 
  　　先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗，目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术，但手术的可能性及效果视畸形类型而异，肝内梗阻者手术困难。肝移植是胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗手段。在手术前也有很多的术前准备，列如手术前检查肝功能，凝血功能，注射药物一般用Kasai手术治疗。手术成功率与年龄有关，年龄越小，成功率越高，病人如超过三月大，通常这手术不会成功，要考虑换肝。另外与成功率有关的是肝硬化的程度。部分手术后病人持续肝硬化，也要考虑换肝。
  　　看完上述我的介绍之后，相信各位朋友对胆道闭锁是什么以及它出现的原因应该都了解了吧。胆道闭锁还是有的救的，都说看病治病要看时机，而看胆道闭锁的最佳时期是宝宝出生后前三个月，随着年龄的增长手术也是很难成功，所以如果有妈妈发现小孩有此毛病的，一定要及时治疗。
  　　胆道闭锁是怎么引起的2  　　 胆道闭锁的检查诊断 
  　　 目前认为下列检查有一定的诊断价值。 
  　　1、血生化。BA由于严重的肝内胆汁淤积引发肝损伤，其血生化会出现明显的异常，主要表现为肝功能指标和胆红素指标的异常。通过分析患儿生后血生化指标有助于BA的诊断。通过对比BA和新生儿肝炎（NH）患儿血生化指标，发现血生化GGT/AST的比值超过2时，患儿患BA的可能性较大，其中GGT/AST超过2的敏感性为80.9%、特异性为72.2%。GGT>250U/L在BA诊断中的敏感性为83.3%、特异性为70.6%和阴性似然比小于2；当GGT水平与年龄相关联时，GGT在BA诊断中的性能提高，尤其对年龄小于4周的患儿，GGT>150U/L的敏感性、特异性和阳性似然比达到91.7%、88%和7.8。因此血生化的GGT水平是诊断BA的可靠指标。
  　　2、超声显象检查。超声是快速、无创性的检查方法，做为一种适用广泛、简单易用的检查方法尤其适用于小儿胆道闭锁的筛查和诊断。腹部超声发现肝门三角形条索征（Triangular Cord Sign，TC）、胆囊体积、外观和收缩功能变化、肝脏大小和质地变化甚至肝动脉直径的变化，被认为是BA存在的超声指征，尤以肝门处发现TC征的`敏感性最高。
  　　胆囊的改变亦是诊断BA的参考指证，其中胆囊长度改变和收缩功能变化是值得参考的诊断指征。BA超声下胆囊异常主要表现为胆囊缺失、胆囊无腔、胆囊长度小于1.5cm。胆囊收缩异常主要表现为进食后胆囊收缩程度低或无收缩，其精确性为77%，敏感性为85%，特异性为73%。另外，由于BA通常伴有肝脏纤维化，因此BA肝脏超声下可见肝脏肿大和不均匀回声表现，肝肿大和不均匀回声程度同年龄无相关关系，而与肝纤维化程度相关。
  　　总之，TC征是诊断BA直接而特异的客观标准，但并非唯一标准。胆囊改变和肝脏大小及质地改变也是诊断BA的重要参考指征。
  　　3、99mTc-diethyl iminodiacetic acid（DIDA）排泄试验。 近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验有较高的肝细胞提取率（48%～56%），优于其他物品。可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻如胆总管囊肿或肝外胆管 胆道造影 狭窄，发生完全梗阻时，则扫描不见肠道显影可作为重症肝内胆汁郁。在胆道闭锁早期时，肝细胞功能良好5分钟显现肝影，但以后未见胆道显影，甚至24小时后亦未见肠道显影当新生儿肝炎时，虽然肝细胞功能较差，但肝外胆道通畅因而肠道显影。
  　　4、脂蛋白-X（Lp-x）定量测定。 脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白在胆道梗阻时升高。据研究所有胆道闭锁病例均显升高，且在日龄很小时已呈阳性新生儿肝炎病例早期呈阴性，但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超过4周而Lp-X阴性可除外胆道闭锁；如>500mg/dl，则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺4g/天共2～3周，比较用药前后的指标，如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断若继续上升则有胆道闭锁可能。
  　　5、胆汁酸定量测定。最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法胆道闭锁时血清总胆汁酸为107～294μmol/L，一般认为达100μmol/L都属郁胆，同年龄无黄疸对照组仅为5～33μmol/L平均为18μmol/L，故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L，而对照组为1.60±0.16μmol/L，较正常儿大10倍 肝穿刺。
  　　6、胆道造影检查。胆道造影因能清晰显示胆道的结构，是目前明确BA诊断的标准检查方法。该检查可通过腹腔镜或开放手术进行。因开放手术进行该检查，一旦明确诊断即可行Kasai手术，故很多医院采用开放手术进行该检查。但随着微创技术的普及和发展，腹腔镜辅助胆道造影逐渐受到广大小儿外科医生的青睐。腹腔镜辅助胆道造影的优点是简单、精确、安全和微创，对于造影诊断为非BA的患儿亦避免了不必要的手术。随着腹腔镜下Kasai手术的推广应用，腹腔镜辅助的胆道造影日益成为确诊BA的常用方法。通过对比其他BA诊断方法与腹腔镜辅助胆道造影确诊的一致性发现，肝活检为91.7%，超声为81.7%，肝胆核素造影为75%，MRCP为73%，可见胆道造影是诊断BA的金标准。
  　　7、肝穿刺病理组织学检查。在各种辅助检查中，肝穿刺活检是具损伤性的诊断方法。但北美小儿胃肠病、肝脏病及营养学会（NASPGHAN）主张在不能确诊婴儿患有胆汁淤积症时，穿刺肝活检应该作为诊断性的检查方法。肝活检是区分BA和婴儿特发性肝炎的重要检测方法，其诊断BA的准确率达到100%，其特异性为95.7%，敏感性为100%。婴儿特发性肝炎的病理特点主要是肝细胞破坏，而BA主要表现为胆道系统改变，如肝胆管增生、胆管和肝胆管内蛋白栓、肝门纤维化，其中肝胆管增生是区分BA和婴儿特发性肝炎最重要的指征。在早期阶段，婴儿特发性肝炎和BA在临床表现和血生化方面表现极为相似，因此肝活检是区分二者的可靠检测方法，其精确度可达到96.9%。另外，17.9%的BA肝活检可见胆管板发育畸形。
  　　综上所述，胆道造影是明确BA诊断的金标准，而腹腔镜以其微创性、精准性使腹腔镜辅助的胆道造影成为广受欢迎的诊断方法。为了提高术前诊断BA的机会，超声作为一种无创的、广泛普及的诊断技术在提高BA诊断率方面显的尤其重要，但其受超声设备和人员素质的影响，随着设备更新和人员素质提高近年来超声诊断BA的精确性不断提高。肝活检是区分婴儿特发性肝炎和BA的重要检测方法，其精确性达80%以上。对于出生后黄疸持续存在怀疑胆汁淤积的患儿，首先应选用超声检查，若超声下发现TC征可初步诊断为BA，将患儿转送至可进行BA手术治疗的医院进一步进行胆道造影，明确诊断并手术治疗；若超声下未见TC征可进行肝穿刺活检，提高BA诊断率，若仍无法诊断可行胆道造影确诊。
  　　你知道胆道闭锁的治疗方法

4. 胆道闭锁的症状

 
  胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现发绀及杵状指。如果不采取有效的治疗手段，在满周岁之前，因食道静脉曲张大出血而死亡或因肝昏迷或脓毒血症而夭折的比例非常高。
  1、 出生时无异常，出生后3-4周黄疸症状加重 
  患儿初生时与一般新生儿无异，胎粪正常色泽，还能正常吃奶，且精神不错，在生理黄疸期并无黄疸加剧表现。然而其疾病症状却在接下来不知不觉中逐渐显露，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。
  2、 大便和尿液的颜色改变 
  有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。醉着症状的加深，患儿的尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。
  3、 眼睛颜色和肤色改变 
  父母可能发现新生儿的眼白发黄且皮肤偏黄，这种现象会日益加重，随着病情突飞猛进，孩子的皮肤可能呈黄绿色或灰绿色，同时出现皮肤瘙痒、情绪烦躁等症状。
  4、 出现易感染、水肿、腹水等症状 
  随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。
  5、 逐渐表现出维生素缺乏的症状 
  最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎靡，贫血。5-6个月后因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状态迅速恶化。维生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性；维生素D缺乏引起维生素D缺乏病、抽搐；维生素K缺乏，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻出血等现象；易合并上呼吸道感染及腹泻。
  

5. 胆道闭锁有什么症状

6. 你好胆道闭锁能治好吗

1.概述先天性胆道闭锁（又称为新生儿胆道闭锁）是由于新生儿先天性的胆道生长发育缺陷引起的局部或大范围的胆道引流不畅，导致严重的阻塞性黄疸，进而影响新生儿的生长发育，甚至危及生命的严重的先天性疾病
2.诊断和治疗 先天性胆道闭锁的诊断和治疗流程是：胆道造影确诊胆道闭锁的范围和类型->有条件即行葛西手术->如无葛西手术条件或葛西术后恢复不佳，应尽早行肝移植治疗。 
3.药物治疗 对于确诊的先天性胆道闭锁而言，药物治疗并非是行之有效的治疗方案，但可以作为辅助 
4.术后恢复 总体来说，小儿肝移植的恢复是不错的，在第四届全国移植运动会上，浙江大学的几位小肝友即获得了多枚金牌，其中不乏因糖原累积症和先天性胆道闭锁行亲体肝移植后康复的患儿。

7. 胆道闭锁能治好吗-百度

1.概述先天性胆道闭锁（又称为新生儿胆道闭锁）是由于新生儿先天性的胆道生长发育缺陷引起的局部或大范围的胆道引流不畅，导致严重的阻塞性黄疸，进而影响新生儿的生长发育，甚至危及生命的严重的先天性疾病
2.诊断和治疗 先天性胆道闭锁的诊断和治疗流程是：胆道造影确诊胆道闭锁的范围和类型->有条件即行葛西手术->如无葛西手术条件或葛西术后恢复不佳，应尽早行肝移植治疗。 
3.药物治疗 对于确诊的先天性胆道闭锁而言，药物治疗并非是行之有效的治疗方案，但可以作为辅助 
4.术后恢复 总体来说，小儿肝移植的恢复是不错的，在第四届全国移植运动会上，浙江大学的几位小肝友即获得了多枚金牌，其中不乏因糖原累积症和先天性胆道闭锁行亲体肝移植后康复的患儿。

8. 先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁主要表现为梗阻性黄疸、营养及发育不良、肝脾大等症状。梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁最突出的表现，通常表现为婴儿皮肤巩膜变为绿褐色或暗绿色，小便呈浓茶色而大便是陶土色。胆道闭锁至4月左右时婴儿会出现营养不良、反应迟钝等。随着病情的持续发展，肝脏也不断肿大，并出现门脉高压症，逐渐恶化，严重时死亡。胆道闭锁病人诊断明确以后，手术是唯一有效的治疗方法，能够延缓部分孩子的生命，并且手术在2个月内进行最合适。若手术时间过晚，患儿已发展为胆汁性肝硬化，预后就会极差。【摘要】
先天性胆道闭锁【提问】
先天性胆道闭锁主要表现为梗阻性黄疸、营养及发育不良、肝脾大等症状。梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁最突出的表现，通常表现为婴儿皮肤巩膜变为绿褐色或暗绿色，小便呈浓茶色而大便是陶土色。胆道闭锁至4月左右时婴儿会出现营养不良、反应迟钝等。随着病情的持续发展，肝脏也不断肿大，并出现门脉高压症，逐渐恶化，严重时死亡。胆道闭锁病人诊断明确以后，手术是唯一有效的治疗方法，能够延缓部分孩子的生命，并且手术在2个月内进行最合适。若手术时间过晚，患儿已发展为胆汁性肝硬化，预后就会极差。【回答】